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陈琳

副主任医师 副教授
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话题:特发性正常压力性脑积水:一类可以手术医治的痴呆

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陈琳大夫

北京中医药大学东直门医院

神经外科

发表于:2020-08-21

1楼

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1.概念:特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征,伴随脑室扩大但脑脊液压力正常,且无导致上述症状的疾患存在。
2.临床表现:(1)步态障碍,发生率为94.2%~100%。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽,走路缓慢且不稳,有时会跌倒,尤其在起身站起或转向时更明显。引流一定量的脑脊液后,步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少,其他方面则无明显改善。(2)认知功能障碍,发生率为69%~98%。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面,回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。(3)排尿功能障碍,发生率为54.0%~76.7%。患者膀胱内压力测定时,显示膀胱机能亢进。(4)其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退,表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。CSF引流测试可使上举动作得到改善。其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88%的患者有精神症状,其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。北京中医药大学东直门医院神经外科陈琳

3.辅助诊断方法:(1)CT和MRI检查均可见脑室扩大,外侧裂及脑沟的增大,是脑萎缩的表现,大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄。一些患者可有脑萎缩存在,海马萎缩和海马旁沟增宽均较轻,这一特点有助于和阿尔茨海默病的鉴别。有研究发现:大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状位像上更确切),具有重要的价值。(2)CSF引流测试,该测试是通过腰穿引流一定量的CSF后观察临床症状有无改善的一种方法,也是诊断NPH的有效方法之一。每次引流CSF为30~50 ml,如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试,引流量可比首次多。对于CSF单次引流测试阴性的患者,可考虑进行CSF持续外引流测试,控制性引流量为500 ml/3 d。(3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试),通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水,可测定CSF流出阻力(outflow resistance,Ro)及CSF流出传导力(outflow conductance,Cout)。但由于Ro值在不同单位测定,结果不是恒定的;而且Ro值和术后症状改善程度之间,还没有相关性的研究结果;此外Ro和Cout测定,缺乏标准化的数值。因此,此方法为非强制性测试方法。 
4.诊断分类和标准:典型的临床表现和影像学所见,是诊断iNPH的必备条件。将iNPH分为2个诊断级别为可能性(possible)和很可能性(probable)。(1)可能性iNPH的诊断标准是起病年龄≥60岁,缓慢起病并逐渐加重,有时症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状;头颅cT或(和)MRI检查显示脑室增大(Evans指数>0.3),并且无其他引起脑室增大的病因存在,脑室周围可有/无低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的眨加权像上)征象,大脑凸面脑沟变窄;腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mm H:0,CSF常规和生化检查正常;临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在;有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在;既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血(包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿)、脑膜炎、颅脑手术病史,无先天性脑积水病史。(2)很可能性iNPH的诊断标准为符合术前可能性iNPH的诊断标准,同时符合下列标准之一者:CSF引流测试后症状改善;CSF持续引流测试后症状改善;诊断性脱水治疗后症状改善;Ro测定或ICP监测异常。
5.手术治疗:(1)常用分流手术方法有脑室一腹腔分流术(V-P)、脑室-心房分流术(V-A)和腰池-腹腔分流术(L-P)。V-P分流是最常用方法,疗效肯定。L-P分流术逐渐受到重视,建议多做L-P分流术。(2)分流管装置的选择,采用可调压分流管治疗的疗效更好,因为可以术后在体外根据患者的状态来逐步调节设定的压力,解决分流不足或过度分流的问题,一般是先设定一个稍高的压力,然后根据临床症状渐渐将压力调低。如果使用固定压力分流管,建议使用中压型(50~110 mm H20)分流管(建议用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三脑室底造瘘术,但不建议首选此方法。

东直门医院脑病中心神经外科团队与脑三科团队密切合作研究,采用中西医结合治疗方案,不断提高NPH脑积水痴呆临床疗效

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